Читать книгу - "Желчь & Ферменты - Сергей Сергеевич Вялов"

образование, то представляем себе некий кусок или объем тканей, что в медицине условно называется «плюс ткань» или «плюс объем», которые как бы добавлены к органу. Но если речь заходит о кисте, то это «минус ткань» или «минус объем», которые как бы отняты от органа. Так обозначают, что какой-то маленькой части органа просто нет — она отсутствует.

В жизни мы чаще всего сталкиваемся с похожей историей в холодильнике, когда достаем сыр с дырками. Если бы на сыре выросла плесень или новая головка сыра, то мы бы сказали, что это «плюс ткань» или «плюс сыр». Но если в сыре не хватает кусочка или естественным образом создана дырка, то мы говорим, что это «минус ткань» или «минус сыр». То есть внутри целого куска не хватает маленькой части, при этом его форма может быть абсолютно любой: либо физической, либо цилиндрической, либо неправильной. Так же и с поджелудочной железой: если мы обнаруживаем внутри нее кисту, то это означает, что небольшой кусочек железы расплавился и вместо него образовалась дырка, заполненная жидкостью. Такие дырки могут быть врожденными, то есть поджелудочная железа таким образом выросла, сразу с дыркой внутри. Но бывают и приобретенными в результате различных заболеваний, воспалений или инфекции. Такая реальная дырка называется реальной, или истинной, кистой. Обычно она заполнена межклеточной жидкостью, а снаружи окружена стенкой.

Псевдокиста является локализованным местом скопления жидкости, богатой амилазой и другими ферментами поджелудочной железы. Стенки (или оболочка) вокруг этого скопления состоят из фиброзной и грануляционной ткани, то есть, по сути, представляют собой заживающую болячку или рубец. Обычно псевдокиста появляется через несколько недель после начала панкреатита, то есть воспаления поджелудочной железы, когда ее клетки умирают. Это образовавшаяся пустота заполняется жидкостью с ферментами и называется псевдокистой. Такую псевдокисту нужно отличать от обычного отека самой поджелудочной железы во время активного воспаления, а также от истинной кисты. Воспалительный отек обычно возникает при умеренном или тяжелом панкреатите, имеет неправильную форму и не имеет какой-то стенки вокруг. Такой воспалительный отек на фоне лечения острого панкреатита быстро уходит у 65 % людей, а у остальных сохраняется чуть дольше. Это закономерное дальнейшее развитие тех изменений, которые возникли при сильном воспалении поджелудочной железы. То есть причины появления псевдокист параллельны причинам острого и хронического панкреатита.

Псевдокиста возникает из-за того, что погибшая часть клеток поджелудочной железы собирается кучей и расплавляется. Расположенный где-то рядом проток поджелудочной железы заполняет образовавшееся расплавленное место ферментами. Именно поэтому практически всегда псевдокиста имеет соединение с протоком, и лишь в редких случаях за счет продолжающегося воспаления место соединения псевдокисты с протоком расплавляется и запечатывается. Обычно размер расплавленного участка от 2 до 15 см. Около трети псевдокист появляется в головке поджелудочной железы, а две трети — в хвосте.

При этом ни один из симптомов, которые могут проявиться при панкреатите или при образовании кист, не является настолько показательным, чтобы гарантированно утверждать о формировании именно кисты. Однако на размышления могут наводить постоянные боли в животе из-за нарушения отхождения ферментов, потому что киста сдавливает поджелудочную железу и мешает нормальному прохождению жидкости по протокам. Также на подозрения может наводить и желтуха из-за сильного сдавления желчного протока самой кистой. Врача при осмотре живота может насторожить прощупываемое образование, которое как раз может оказаться кистой.

Кисты, фиброз и кистозный фиброз

Про одиночные кисты и поликистоз

В поджелудочной железе могут быть выявлены одиночные или множественные кисты. Одиночные обычно говорят о перенесенном панкреатите. Это просто разрушенные участки поджелудочной, которые остались пустыми и не заполнились рубцовой тканью. Множественные кисты могут быть признаком муковисцидоза.

Это тяжелое генетическое заболевание, поражающее разные органы: бронхи, поджелудочную железу, печень, слюнные и потовые железы, половые органы. Раньше от этой болезни умирали еще в детстве, сейчас есть способы ее контролировать. Ожидаемая продолжительность жизни больных с муковисцидозом в России уже превысила 55 лет и будет только увеличиваться по мере развития медицины.

Существует множество генетических вариантов муковисцидоза. При некоторых поджелудочная железа более-менее работает, при других — не работает вообще. Чаще она все же не работает. Функция поджелудочной полностью сохранена только у 10 % людей с муковисцидозом.

Выделяемые панкреатические ферменты при этом заболевании становятся очень вязкими. Они закупоривают протоки, и поджелудочная самопереваривается. Уже в первый месяц жизни ребенка поджелудочная выглядит как швейцарский сыр — куча дырок (кист) и множество рубцов. Поэтому заболевание также называют кистозный фиброз, то есть кисты + фиброз. Исключение составляет муковисцидоз 4–5 классов, который встречается реже и протекает мягче. При таком нарушении поджелудочная работает, но постоянно воспаляется.

Муковисцидоз и гора ферментов

Про реальные дозировки ферментов при муковисцидозе

При муковисцидозе поджелудочная может работать или не работать. Если изначально она работает, то за пищеварением только наблюдают и таблетки не используют. Каждые 3 месяца для контроля поджелудочной нужно сдавать кал на эластазу. Если же поджелудочная работает плохо или не работает вообще, сразу назначается лечение и замена ферментов.

При муковисцидозе дозировки требуются большие. В случае абсолютной недостаточности поджелудочной железы врачи назначают 10 тыс. ЕД на 1 кг веса в сутки или 4 тыс. ЕД на каждый 1 г съеденного жира. Например, если человек весит 70 кг, то за сутки ему требуется проглотить 700 тыс. ЕД аптечного панкреатина, то есть фактически целую упаковку.

Лечение муковисцидоза во многих случаях начинается еще в период новорожденности. Грудным детям дают по 3 тыс. ЕД на каждые 120 мл молочной смеси, что соответствует 600–800 ЕД на 1 г жиров. Естественно, глотать таблетки маленьким детям нельзя. Использовать можно только капсулы с микросферами. Капсулу открывают, микросферы высыпают в молочную смесь, кашу или пюре и размешивают. Дозировку регулируют в зависимости от содержания жиров в пище. Например, фруктовое пюре есть вместе с ферментами смысла нет, а в молочные продукты его добавляют обязательно. Эффективность лечения контролируют по количеству жира в кале и прибавке в весе.

Взрослым людям с муковисцидозом можно принимать не только микрокапсулы, но и таблетки. Но стоит учитывать, что за счет плохого перемешивания с пищей они в 2,5–3 раза менее эффективны, чем микросферы. Лучшим и наиболее исследованным препаратом для заместительной терапии считаются ферменты в микросферах или минимикросферах. Их используют в Европе с 1984 года, в США — с 1987 года. Их максимальная дозировка — 40 тыс. ЕД в одной капсуле, что делает лечение более удобным в ситуации, когда человеку требуются большие дозы. Желательно употреблять часть капсул в начале приема