Читать книгу - "Проклятие дома Виндзоров - Владимир Абаринов"

* * *

Гемофилия – наследственное заболевание, выражающееся в нарушении механизма свертываемости крови. Больной страдает кровотечениями даже при незначительных травмах и спонтанными кровоизлияниями во внутренние органы и суставы, что ведет к их воспалению и разрушению. Гемофилии подвержены почти исключительно мужчины; женщины выступают ее переносчиками: они передают своим детям хромосому X с дефектными генами, определяющими отсутствие или недостаточность в плазме крови факторов сворачиваемости – фактора VIII, фактора IX или фактора XI. Соответственно, первая форма заболевания называется гемофилией А, вторая – гемофилией В, третья – гемофилией С. Болезнь по сей день неизлечима, применяются лишь поддерживающие меры, прежде всего регулярные инъекции недостающих факторов, полученных из крови доноров.

Что было известно о характере болезни в викторианские времена?

Ее умели диагностировать и описать, но не умели помочь пациенту, поскольку не понимали природы его недуга. Наиболее ранний из описанных случаев датируется вторым веком нашей эры: некий раввин разрешает женщине не обрезать сына после того, как двое его старших братьев истекли кровью и умерли при операции. Однако еще в XIX веке семья украинских евреев потеряла десятерых сыновей, страдавших гемофилией и скончавшихся в результате обрезания. В 1803 году американский врач Джон Отто опубликовал классическое описание болезни – ему был ясен наследственный характер гемофилии, и он проследил корни подверженной ей семьи почти на столетие назад. Но механизм передачи наследственных признаков оставался тайной.

Первооткрыватель этого механизма моравский аббат-августинец Грегор Мендель был тремя годами моложе королевы Виктории. Результаты своих опытов по скрещиванию гороха он опубликовал в 1866 году, а умер в 1884, оставаясь непризнанным гением.

Биохимическая структура молекулы, способ, посредством которого она переносит генетическую информацию, была открыта лишь в середине прошлого столетия учеными Кембриджского университета Фрэнсисом Криком и Джеймсом Уотсоном, получившими за это Нобелевскую премию в 1962 году.

В XIX веке попытки лечения зачастую лишь усугубляли страдания гемофиликов. Им ставили пиявки, банки, отворяли вены, вскрывали суставы, дабы превратить внутреннее кровоизлияние во внешнее. Эти меры сплошь и рядом приводили к трагическим результатам. Тем не менее, еще в 1894 году знаменитый врач и непререкаемый авторитет сэр Вильям Ослер, которого Виктория пожаловала в рыцари (его заслуги перед медициной действительно велики), рекомендовал для лечения гемофилии кровопускание.

Физиологи догадывались, что причина болезни кроется в отсутствии или нехватке какого-то вещества в крови пациента. Спустя три года после коронации Виктории и задолго до рождения принца Леопольда лондонский врач Самюэль Армстронг Лэнс применил для лечения 12-летнего гемофилика переливание крови. Это был абсолютно верный шаг, но беда в том, что медицина того времени не имела понятия о совместимости различных групп крови, и метод Лэнса был реабилитирован лишь в 30-е годы прошлого века. И только в 60-е годы д-р Кеннет Бринкхауз из Университета Северной Каролины открыл методы выделения, концентрации и консервации фактора VIII, благодаря чему гемофилики смогли делать себе инъекции самостоятельно.

Однако в 80-е годы на человечество свалилась новая напасть – СПИД, и вместе со спасительным раствором больные получали смертоносный вирус до тех пор, пока ученые не научились выявлять наличие вируса иммунодефицита в крови.

* * *

Леопольд получил дефектный ген от матери, королевы Виктории. От кого получила его королева?

Ее отец герцог Кентский гемофиликом не был. Носителем должна была быть ее мать, герцогиня Виктория. В этом случае можно ожидать, что злополучный ген сказался и на других ее потомках.

В первом замужестве герцогиня имела двоих детей, Карла и Феодору – единоутробных брата и сестру королевы Виктории. Карл был здоров, следовательно, не мог передать болезнь своим детям. Феодора родила пятерых детей, в том числе троих мальчиков – ни один из них не имел симптомов гемофилии.

Однако девочки могли оказаться носителями.

Старшая дочь Феодоры Аделаида произвела на свет обширное потомство – четырех дочерей, одна из которых умерла во младенчестве, и троих вполне здоровых сыновей. Ее средняя дочь Каролина Матильда родила девятерых детей обоего пола, но ни они, ни их дети, то есть прапраправнуки Виктории – предполагаемого переносчика болезни – ни малейших признаков гемофилии не выказали. Младшая дочь Феодоры, тоже Феодора, имела двух сыновей, опять-таки ни в коей мере гемофилией не страдавших (один из них, кстати говоря, попал в годы Второй мировой войны в советский плен и умер в 1946 году в мордовском лагере).

Но что если подняться вверх по генеалогическому древу королевы Виктории? (В данном случае «вверх» означает к предкам, поскольку генеалогическое древо изображается обычно корнями кверху.) Не страдал ли гемофилией кто-либо из ее предков-мужчин?

Родословная Виктории прослежена вплоть до 17-го колена, и именно на предмет гемофилии. Эту кропотливейшую работу проделали в 1911 году, уже после смерти королевы, члены британского Общества евгеники Уильям Буллок и Пол Филдс. Плод их трудов хранится в виде двух свитков в библиотеке Королевского медицинского общества. Он никогда не публиковался по простой причине: исследователи не смогли найти, как ни старались, среди предков королевы Виктории, в числе коих значатся представители знатнейших европейских династий и королевских домов, ни одного гемофилика.

Одно из двух: либо порочный ген мутировал, когда будущая королева была еще эмбрионом в чреве своей матери, либо она не родная дочь герцога Эдуарда Кентского. Вероятность мутации составляет один шанс из 25 тысяч. Вероятность адюльтера, учитывая тогдашние нравы, напротив, весьма высока.

* * *

Вспомним, что брак герцогини Лейтингенской и Эдуарда Кентского был заключен не по любви, а по расчету – Эдуард рассчитывал женитьбой поправить свои финансовые дела. Герцогу Кентскому в год свадьбы шел уже шестой десяток, у него были изрядное брюхо и лысина, а вдовушке – всего 32. До свадьбы они встретились лишь однажды, когда Эдуард приезжал на смотрины в Аморбах. Ради матримониальных планов герцог был вынужден расстаться с мадам Сен-Лоран, с которой прожил душа в душу 27 лет. Детей у них как будто не было – пусть незаконнорожденных, но признанных отцом, как были признаны Вильгельмом IV его внебрачные дети. И это наводит на подозрения: уж не был ли Эдуард бесплоден?

Вопрос не так прост, как может показаться. Королева Виктория сделала все, чтобы стереть память о французской подруге своего отца. На основании различных косвенных свидетельств исследователями высказывались предположения о том, что у герцога Кентского и мадам Сен-Лоран дети были, причем по некоторым подсчетам их было не менее семи. Однако историк Молли Гиллен, тщательно изучившая сохранившиеся архивные документы, особенно финансовые, пришла к выводу, что герцог не имел потомства от мадам.