Читать книгу - "Справочник педиатра - Наталья Глебовна Соколова"

Этиология. В развитии многоформной экссудативной эритемы участвует ряд факторов: инфекционные – вирусная (вирус герпеса, цитомегаловирус), бактериальная (бруцеллез, туберкулез, дифтерия), грибковая инфекция, простейшие; неинфекционные – лекарственные (сульфаниламиды, барбитураты), системная красная волчанка, вакцины (БЦЖ, противодифтерийная), злокачественные опухоли.

В настоящее время к многоформной экссудативной эритеме относят «малую» форму (тип Гебры), «большую» форму (синдром Стивенса-Джонсона) и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла).

«Малая» форма характеризуется внезапным появлением на тыле кистей и стоп, реже – на предплечьях и голенях, отечных розовых круглых пятен и папул величиной с чечевицу. Постепенно разрастаясь, они могут достигать 3 см в диаметре. Их центральная часть приобретает синюшный оттенок и западает, часто в центре элемента формируется пузырь, на месте которого остается эрозия. Каждый элемент существует 7-12 дней, однако в результате повторных высыпаний заболевание может затянуться на 1–2 мес. Нередко в процесс вовлекается слизистая полости рта и красная кайма губ.

«Большая» форма (синдром Стивенса-Джонсона) – злокачественная экссудативная эритема, иногда с летальным исходом. Характеризуется острым началом с лихорадкой до 40 °C, головными болями, недомоганием, болями во рту и в горле. Состояние быстро становится тяжелым, присоединяется тахикардия, тахипноэ, суставные боли.

Одним из ранних симптомов является стоматит. На фоне общего тяжелого состояния на губах, языке, гортани и на коже появляются болезненные пузыри, имеющие дряблую стенку, заполненные серозно-геморрагическим или мутным содержимым, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозивные поверхности. Соединяясь, они образуют кровоточащую болезненную поверхность. Затем присоединяются тяжелые буллезные поражения слизистых половых органов, глаз.

Поражение кожи распространенное, представлено мелкими пузырями на фоне эритематозных или папулезных пятен, не имеющих вида мишени.

В патологический процесс могут вовлекаться внутренние органы (пищевод, желудок, органы дыхания). В разгар болезни выявляются анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Часто присоединяется вторичная инфекция.

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) развивается остро, внезапно, характеризуется появлением общих симптомов и кожных проявлений.

Через несколько часов, реже дней, после приема лекарств наблюдается повышение температуры до 39–41 °C, резкое ухудшение самочувствия, слабость, спутанность сознания. Возможны рвота, головная боль, понос. В начале заболевания появляются эритематозно-буллезные высыпания или полиморфная экссудативная эритема, сопровождающаяся зудом. Через несколько дней на фоне тяжелого общего состояния больных появляется болезненная диффузная эритема (важный диагностический признак) с геморрагическим (кирпичным) оттенком. Сначала она локализуется на шее, в области кожных складок, затем распространяется на всю кожу, кроме волосистой части головы.

На фоне эритемы примерно через 12 часов начинается отслоение эпидермиса, при прикосновении он скользит и сморщивается под пальцами (симптом «смоченного белья»), легко оттягивается, впоследствии отторгается с образованием обширных, болезненных, кровоточащих при дотрагивании эрозий, появляются дряблые пузыри, пораженная кожа приобретает вид «ошпаренной кипятком», положителен симптом Никольского.

Помимо кожи, часто поражается слизистая рта, гениталий.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинического обследования больных. Специфическая диагностика – учет данных аллергологического анамнеза и методов аллергодиагностики in vitro.

Лечение. Прекращение антигенной стимуляции: отменяются все медикаменты, запрещается УФО; при доказанной роли герпетической инфекции назначаются профилактические курсы ацикловира. Обязательно проводится коррекция иммунного ответа. Симптоматическое лечение подразумевает применение влажно-высыхающих повязок, местных анестетиков, обволакивающих средств при поражении слизистой рта. Для борьбы с вторичной инфекцией по показаниям применяются антибиотики широкого спектра действия. Учитывая аллергический характер заболевания, применение препаратов в лечении должно проводиться ограниченно, строго по показаниям. В тяжелых случаях срочная госпитализация в реанимационное отделение и проведение интенсивной терапии. Эффективными могут быть плазмаферез и иммуномодуляторы. Летальность в условиях реанимации по данным разных авторов составляет 50–70 %.