Читать книгу - "100 великих тайн сознания - Анатолий Бернацкий"

В 1872 году из статьи, опубликованной молодым доктором Хантингтоном, медицинский мир узнал о болезни Малфордов, названной в честь человека, который впервые описал ее симптомы, болезнью Хантингтона.

Малфордов молодой человек знал давно, так как еще мальчиком вместе с отцом и дедом – практикующими врачами – посещал их. Уже будучи студентом медицинского института, он заметил, что члены этой семьи страдают от заболевания, которое проявляется в возрасте от тридцати до пятидесяти лет и сопровождается прогрессирующим расстройством двигательных навыков, снижением умственных способностей и разрушением личности несчастного.

Хорея Хантингтона встречается редко: в Соединенных Штатах, например, приблизительно лишь четыре человека на 100 000 болеют ею. Вначале болезнь маскируется под незначительную депрессию и раздражительность. По мере развития заболевания пораженный недугом человек все больше напоминает пьяного: при разговоре он проглатывает слова и покачивается при ходьбе. Со временем непроизвольные судорожные движения приковывают страдальца к инвалидному креслу, и депрессия переходит в отчаяние. Поэтому среди жертв хореи Хантингтона и самоубийства происходят в 200 раз чаще, чем в целом в обществе.

Все эти внешние признаки болезни связаны с изменениями на клеточном уровне: при болезни Хантингтона в мозгу больных отмечали разрушение нейронов в хвостатом ядре и других базальных ганглиях, но иных признаков клеточной патологии отмечено не было. Хотя болезни часто сопутствует слабоумие, явных патологических изменений в коре не находят, если не считать встречающейся иногда гибели небольшого числа нейронов.

Причины болезни Хантингтона пока неизвестны, поэтому нет и эффективных методов ее лечения. Генетический анализ показывает, однако, что у потомков больного (или больной) имеется один шанс из двух унаследовать эту болезнь. Как это ни прискорбно, но распознать заболевание раньше, чем в возрасте 40 лет, не удается, а к этому времени люди обычно уже успевают вступить в брак и произвести на свет новых носителей наследственного фактора. К сожалению, надежного теста, с помощью которого можно было бы выяснить наличие или отсутствие в наследственности человека патологического гена, не существует, также и четкой возрастной границы, после которой можно было бы сказать, что опасность унаследовать мутантный ген, миновала.

Правда, исследования, проведенные среди жителей одной венесуэльской деревни с очень высокой частотой болезни Хантингтона, позволили частично выделить ген, ответственный за это заболевание. Есть надежда, что в конечном итоге на основе этой информации можно будет разработать надежный тест, с помощью которого возможно заранее выявлять носителей неблагополучного гена.

ПРИСТУПЫ СНА

Эту болезнь впервые описал французский врач Эдуард Желино. Случилось это в 1880 году. Впоследствии она получила название нарколепсии. Для этого заболевания характерны дневные приступы непреодолимой сонливости, чаще всего заканчивающиеся внезапным засыпанием.

Во время приступа у человека полностью расслабляются скелетные мышцы. И поэтому больной в это время не может не только пошевелиться, но он не в состоянии также произнести хотя бы одно слово. При этом непроизвольное дыхание у него сохраняется.

Длится такое состояние недолго: обычно несколько минут, хотя изредка может продолжаться и до получаса.

Обычно причинами, провоцирующими нарколепсию, являются сильные раздражители: страх, гнев, смущение, но чаще всего хохот.

Спящая цыганка. Художник А. Руссо

Следует отметить, что количество людей, страдающих этой болезнью, как это ни странно, в разных странах сильно отличается. Так, больше всего больных нарколепсией зарегистрировано в Японии – 1 на 600 человек, а меньше всего – в Израиле: несколько человек на всю страну, или 1 на 500 тысяч жителей, т. е. в 100 раз меньше, чем в Японии! А в США таких пациентов около 125 тысяч человек, или 0,5–1 на 1000 жителей.

Исследованием нарколепсии ученые занимаются не одно десятилетие. Особенно много внимания было уделено процессам, происходящим в мозге во время приступа.

Известно, что нейроны головного мозга, включенные в систему «сон – бодрствование», обеспечивают нормальную работу коры больших полушарий, в том числе, и весь спектр сознательной деятельности человека. Но нормальное функционирование этих нейронов возможно лишь в том случае, если они получают постоянные сильные воздействия со стороны определенных подкорковых областей мозга, называемых активирующими.

Благодаря этим воздействиям нейроны коры головного мозга находятся в активном состоянии и в этой фазе могут обрабатывать информацию и реагировать на сигналы, посылаемые им рецепторными и внутримозговыми нервными клетками.

В настоящее время нейробиологи нашли несколько структур, активирующих кору головного мозга. Это своего рода «центры бодрствования». По разным сведениям, их примерно десять. Находятся они на всех уровнях мозга: в продолговатом мозге, в ретикулярной формации, в среднем мозге и т. д.

И если у человека в силу разных причин происходит нарушение хотя бы одного из этих центров, он впадает в кому.