Читать книгу - "Онтогенез. От клетки до человека - Джейми Дейвис"

Пояснения к рисунку написаны зеркальным письмом, которым Леонардо обычно делал тайные записи, и содержат сведения об относительных размерах частей тела. К ним относятся, в частности, следующие правила: длина разведенных в стороны рук равна росту человека (это показывает квадрат), расстояние от линии роста волос до подбородка равно одной десятой доле человеческого роста, расстояние от локтя до кончиков пальцев – четверти, длина уха составляет треть длины лица и так далее. Всего правил тринадцать. Придумал их не Леонардо, а римский архитектор Витрувий еще в первом веке до нашей эры, и поэтому рисунок Леонардо обычно называют «витрувианским человеком». Как показывает стилизованный рисунок «витрувианской женщины», выполненный современной художницей Сьюзан Доротеей Уайт, те же самые правила справедливы и для женского тела.

Хотя теперь мы понимаем, что эти правила отражают не абсолютные, а усредненные пропорции, и что у многих людей лица более вытянуты, а уши длиннее, чем следует из правил Витрувия, все же удивительно, с какой точностью большинство тел, за исключением аномальных, укладываются в эту схему. Каким же образом мельчайшие клетки могут так точно сложиться в определенные формы и пропорции тела, во много раз превышающего их собственные размеры?

Рис. 74. Витрувианский человек (рисунок Леонардо да Винчи) (Wikimedia Commons) CC gaggio1980-Fotolia.com

Пропорции взрослого человека иные, чем у эмбриона: относительные размеры частей тела закономерно отличаются у плода, младенца, ребенка и подростка. Например, голова новорожденного младенца намного больше относительно общих размеров тела, а конечности намного короче, чем у взрослого человека, не говоря уже о том, что все тело гораздо меньше. На протяжении дальнейшего роста размер различных частей тела находится под контролем, так что они всегда пропорциональны по отношению друг к другу. Таким образом поддерживается замечательная, почти точная симметрия человеческого тела. При этом части тела не обязательно контактируют друг с другом (например, левая и правая нога), а длина таких крупных частей тела, как конечности, даже у новорожденного превышает длину отдельной клетки в десять тысяч раз. Как же части тела измеряют сами себя? Какие механизмы сообщают растущему организму чувство меры? Если в двух словах, то это пока неизвестно, но, собрав воедино данные экспериментов на разных животных, от плодовых мушек до млекопитающих, мы можем высказать ряд обоснованных предположений.

Прежде чем говорить о пропорциях, давайте посмотрим, как контролируется абсолютный размер человеческого тела. Существенная часть наших знаний на эту тему получена при изучении людей, у которых этот контроль так или иначе нарушен, а именно карликов и гигантов.

Уже давно было замечено, что гигантизм, при котором рост человека намного больше среднего, часто связан с опухолями гипофиза. Если такие опухоли активны в период нормального роста ребенка, он вырастает очень высоким (2,10–3,60 м). При этом такие люди, несмотря на исключительно высокий рост, имеют нормальные пропорции тела.

Гипофиз – сложный орган, выделяющий множество гормонов, но с точки зрения контроля размера тела важнее всего так называемый гормон роста. Здоровый гипофиз выделяет небольшие количества этого гормона в пульсирующем ритме, один выброс в несколько часов. Как правило, наибольшая активность гормона достигается во время сна. Концентрация гормона роста довольно высока в раннем детстве, когда организм растет быстро, и резко снижается до скромного «взрослого» уровня в возрасте примерно от 18 до 20 лет. Люди, в организме которых производится мало гормона роста, очень невысокие (около 1,2 м), но имеют более или менее нормальные, «витрувианские» пропорции тела. Сама по себе связь между количеством гормона роста и размером тела еще не говорит о том, что здесь причина, а что – следствие. Однако тот факт, что дети с низким содержанием гормона роста растут вполне нормально, если делать им инъекции этого гормона,^[271],^[272],^[273] явно указывает на то, что количество гормона роста определяет размер тела.

Гормон роста не оказывает непосредственного влияния на рост и размножение клеток. Он заставляет некоторые клетки, в частности клетки печени, образовать вторую сигнальную молекулу дальнего действия – инсулиноподобный фактор роста I (ИФР-I; родственная молекула ИФР-II контролирует рост плода).^[274] Именно ИФР-I передает большинству клеток организма инструкции, касающиеся размера состоящих из них структур. Гормон роста регулирует синтез ИФР-I за счет сложного процесса, включающего его связывание со специфическим рецептором и запуск внутреннего сигнального пути, приводящего к экспрессии гена, кодирующего ИФР-I.^[275] Мутация гена, кодирующего этот рецептор, приводит к тому, что клетки носителей мутации приобретают аномальную чувствительность к гормону роста.^[276] Это является причиной особого типа карликовости – синдрома Ларона. Для людей с этим синдромом характерен низкий рост и непропорционально малый размер таких внутренних органов, как сердце, в сочетании с нормальными пропорциями скелета. (Любопытно, что среди людей с синдромом Ларона много долгожителей. Самые разные животные, от круглых червей до грызунов, в организме которых уровень ИФР-I опускается ниже нормы, как правило, переживают нормальных животных своего вида, и, возможно, у людей имеет место тот же самый эффект.)^[277]

Далеко не при всех нарушениях контроля роста пропорции тела остаются нормальными. Яркий пример этого – Анри де Тулуз-Лотрек, художник, живший через четыре столетия после того, как Леонардо да Винчи нарисовал «витрувианского человека». Тулуз-Лотрек – пост импрессионист, запечатлевший на своих картинах, рисунках и плакатах богемный декаданс Парижа на рубеже веков, – обладал необычным телосложением. Его лицо и туловище были нормальными по размеру и пропорциональными относительно друг друга; голова, правда, была деформирована из-за позднего и неполного закрытия зазоров между костями черепа. В возрасте 13 лет у художника было нормальное телосложение, но затем ноги перестали расти, а туловище – нет. Поэтому в зрелом возрасте ноги выглядели короткими, и рост его составлял всего 1,5 м. Кости были хрупкими, и ноги часто болели.^[278] Большинство современных медицинских генетиков, рассматривавших случай Тулуз-Лотрека, сходятся на том, что он страдал от генетического нарушения, которое теперь называется пикнодизостоз.^[279],^[280],^[281]